Orak Hücre Anemisi Nedir?

Geçtiğimiz günlerde kaybettiğimiz Filiz Demirbilek’le ilgili Dr. Burhan Nalbantoğlu Hastanesi Başhekimliğinden yapılan açıklamada, Demirbilek’in orak hücre anemisi olduğu ve bu hastalıkta geçirilen her türlü enfeksiyon ve sağlık sorunlarının orak hücre anemisi krizini başlatabildiği belirtilmişti.

Peki orak hücre anemisi nedir?

Orak hücre hastalığı olarak da adlandırılan orak hücre anemisi anormal bir hemoglobin türü olan hemoglobin S (HbS veya Hgb S) yapımına yol açan kalıtsal bir bozukluktur.

  Orak Hücre Anemisi genlerde meydana gelen bozukluk sonucu, normalde yuvarlak şekilli olan kırmızı kan hücreleri bu hastalarda orak şeklinde olmaları nedeni ile küçük kan damarlarını tıkayarak oksijen taşıma ve dokuları besleme görevini yapamamaktadır. 

Bu yüzden orak hücre anemi hastaları, tedavisi mümkün olmayan ve haftalarca süren şiddetli ağrılı krizlerin yanı sıra, zatüre, karaciğer büyümesi, safra kesesinde taş, kalça kemiği erimesi, iskelet siteminde bozukluk, felç gibi durumlarla karşı karşıya kalabilirler.Bu hastalar gerektiğinden kan değişimine ihtiyaç duymaktadırlar.

 

Orak Hücreli Anemiye İlişkin Bulgu Ve Belirtiler
– Kemiklerde, kaslarda ya da karında günlerce ya da haftalarca süren şiddetli ağrı (ağrılı krizler olarak adlandırılır).
– Halsizlik, solgunluk ve nefes darlığı. Tüm bunlar anemi ya da alyuvar eksikliği belirtileridir.
– Vücudun herhangi bir bölümünde ya da eklemde öngörülemeyen ağrı
– Retina (gözün görüntüyü alan arka bölümü) dolaşımdaki alyuvarlardan yeterince beslenemediğinde görme sorunları ya da körlük.
– Karaciğerde işlev bozukluğu (sarılık) nedeniyle derinin ve gözlerin sararması.
– Çocuklarda büyümenin ve ergenliğin gecikmesi.
– Beyindeki küçük kan damarlarının beynin bazı bölümlerinde hasara neden olabilecek biçimde daralması ya da tıkanması (inme)
– Enfeksiyonun ya da akciğerde sıkışıp kalan orak hücrelerin neden olduğu komplikasyonlar.

Daha Fazla Haber